Patologia wewnetrznego wydzielania

Patologia wewnętrznego wydzielania sprowadza się do zjawisk zmniejszonej lub zwiększonej czynności gruczołów wewnątrzwydzielniczych, to znaczy zmniejszonego lub zwiększonego wytwarzania hormonu, a także do częściowej niepełnowartościowej czynności tych gruczołów. Poza tym może powstać zwichnięcie współzależności między gruczołami, co może niekiedy wywołać różne, pozornie paradoksalne, zjawiska zaburzeń patogenetycznych. Zaburzenia pewnych współzależności hormonalnych widzimy niekiedy w nietypowej chorobie Basedowa, przebiegającej z otłuszczeniem, w częściowym obrzęku śluzowatym w niedoczynności tarczycy w kombinacji z akromegalią, w niedoczynności gruczołów płciowych przy równoczesnym rozkojarzeniu czynności przysadki mózgowej itd. Często jednak te pozornie paradoksalne reakcje ustroju mogą zależeć od zmienionego oddziaływania narządów na wydzieliny gruczołów w zależności od ich czynnościowego stanu, jak to widzimy np. w naczyniach wieńcowych serca, które adrenalina rozszerza, a nie zwęża jak naczynia narządów jamy brzusznej i skóry. Read more „Patologia wewnetrznego wydzielania”

Choroby narzadu oddechowego TYTUL OBJAWY Choroby narzadu

Choroby narządu oddechowego TYTUL OBJAWY Choroby narządu oddechowego mogą wywoływać dolegliwości oraz objawy przedmiotowe, dające się wykryć podstawowymi metodami badania i badaniami pomocniczymi. DOLEGLIWOŚCI Chorzy, dotknięci chorobami narządu oddechowego, uskarżają się najczęściej na kaszel, duszność, kłujące bóle w klatce piersiowej, krwioplucia, wydzielanie plwociny, czasami cuchnącej, niekiedy na cuchnienie z ust. Częstymi skargami tych chorych są także gorączka i poty. Kaszel (tussis) jest bardzo częstą skargą w ostrych i przewlekłych chorobach narządu oddechowego. Pobudką do kaszlu są w tych chorobach bodźce drażniące błonę śluzową dróg oddechowych aż do oskrzelków oraz opłucną. Read more „Choroby narzadu oddechowego TYTUL OBJAWY Choroby narzadu”

Wybitna sinica TYTUL Wybitna sinica z

Wybitna sinica TYTUL Wybitna sinica z bladością powłok zewnętrznych jest znamienną cechą ostrej gruźlicy prosówkowej płuc. Sinica pochodzenia płucnego cechuje się tym, że po kilkominutowym oddychaniu tlenem znika, natomiast sinica na tle zaburzeń krążenia w tych warunkach nie zmienia się lub tylko nieznacznie (Zdzisław Gorecki).W ostrym krupowym zapaleniu płuc i w suchotach płuc nieraz stwierdza się wybitny rumieniec po stronie chorego płuca. W gruźlicy płuc spotyka się ciemne ubarwienie skóry, zwłaszcza na szyi, przypominające ubarwienie w cisawicy. W niektórych chorobach narządu oddechowego stwierdza się wysypki skórne. I tak w ostrym krupowym zapaleniu płuc znamienna jest opryszczka wargowa (herpes labialis), sadowiąca się na pograniczu skóry i błony śluzowej warg, rzadziej spotyka sili opryszczkę nosową (herpes nasalis) i na małżowinach usznych (herpes auricularis). Read more „Wybitna sinica TYTUL Wybitna sinica z”

Fenotypowa heterogeniczność zaburzeń genomicznych i rzadkich wariantów liczby kopii AD 6

(Dodatkowe informacje dotyczące wariantów, których nie przedstawiono na tej rycinie, przedstawiono na ryc. S16 w Dodatku uzupełniającym). AS oznacza zespół Angelmana, zespół PWS Pradera-Williego i zespół WBS Williamsa-Beurena. Na podstawie podziału między syndromicznymi i fenotypowo zmiennymi zaburzeniami genomicznymi testowaliśmy pod kątem uprzedzeń seksualnych (patrz rozdział Metody w dodatkowym dodatku). Read more „Fenotypowa heterogeniczność zaburzeń genomicznych i rzadkich wariantów liczby kopii AD 6”

Fenotypowa heterogeniczność zaburzeń genomicznych i rzadkich wariantów liczby kopii AD 12

Sposób dziedziczenia zarówno dla pierwotnych, jak i wtórnych mutacji, jak również wielkości i zawartości genów wariantów liczby kopii jest krytycznym wyznacznikiem w odróżnianiu zaburzeń syndromowych od mutacji o zmienności fenotypowej. Nawet po wykluczeniu znanych patogennych wariantów okazało się, że dzieci z dwoma lub więcej rzadkimi i dużymi wariantami o nieznanym znaczeniu były osiem razy częściej klasyfikowane jako mające opóźnienie rozwojowe, podobnie jak kontrola populacji. Dane te zdecydowanie sugerują, że ogólny ciężar genów, na które mają wpływ duże warianty, może ostatecznie mieć znaczenie prognostyczne, pozwalając klinicystom lepiej przewidywać długoterminowe wyniki, gdy warianty zostaną wykryte u osób dotkniętych. Należy jednak zachować ostrożność przy interpretacji tych analiz w kontekście badań prenatalnych, ponieważ uzyskaliśmy nasze dane z dobrze określonych przypadków z fenotypami o dużym opóźnieniu rozwoju. Read more „Fenotypowa heterogeniczność zaburzeń genomicznych i rzadkich wariantów liczby kopii AD 12”

Fenotypowa heterogeniczność zaburzeń genomicznych i rzadkich wariantów liczby kopii AD 10

Pozioma linia w każdym polu reprezentuje wartość mediany; dolna i górna linia pola oznaczają odpowiednio 25 i 75 percentyla; a poziome linie poniżej i powyżej oznaczają odpowiednio najniższą i najwyższą wartość. Panel B przedstawia fenotypową ostrość jako wynik obciążenia rzadkimi wariantami liczby kopii autyzmu. Punkty danych reprezentują analizę pełno skalowego IQ (oś y) w kontekście liczby genów (oś x) zakłóconych przez rzadkie warianty liczby kopii. Czerwone punkty danych reprezentują próbki z dwoma dużymi wariantami (> 500 kb). Read more „Fenotypowa heterogeniczność zaburzeń genomicznych i rzadkich wariantów liczby kopii AD 10”

Daratumumab, Lenalidomid i Deksametazon w przypadku szpiczaka mnogiego ad

Badanie 3 fazy bortezomibu i deksametazonu z daratumumabem lub bez niego spełniało swój pierwotny punkt końcowy w analizie śródokresowej i wykazało istotnie wyższe tempo przeżycia wolnego od progresji, z 61% niższym ryzykiem progresji lub śmierci w grupie daratumumab niż w grupie kontrolnej.18 Badanie fazy 1-2 daratumumabu, lenalidomidu i deksametazonu u pacjentów z nawrotowym lub opornym na leczenie szpiczakiem mnogim wykazało, że takie połączenie zapewnia korzyści terapeutyczne, brak toksycznych skutków ograniczających dawkę i 81% ogólnej odpowiedzi , w tym stawka 25% ścisłej pełnej odpowiedzi (definicja tego terminu znajduje się w dodatkowym dodatku, dostępnym wraz z pełnym tekstem tego artykułu) .19 Po 18 miesiącach wskaźnik przeżycia bez progresji wynosił 72%, a wskaźnik całkowitego przeżycia wynosił 90%. 19 Tutaj przedstawiamy wyniki wcześniej określonej tymczasowej analizy fazy 3 badania daratumumabu, lenalidomidu i deksametazonu u pacjentów z nawrotowym lub opornym na leczenie. Szpiczak mnogi. Metody
Wersja próbna
W tej randomizowanej, otwartej, wieloośrodkowej próbie trzeciej fazy przydzieliliśmy pacjentów, którzy mieli nawrót lub oporność na szpiczaka mnogiego i otrzymali jedną lub więcej linii z poprzedniej terapii, aby otrzymać daratumumab, lenalidomid i deksametazon (grupa daratumumabu) lub lenalidomid i deksametazon (grupa kontrolna). Pacjenci byli randomizowani między 16 czerwca 2014 r. Read more „Daratumumab, Lenalidomid i Deksametazon w przypadku szpiczaka mnogiego ad”

Daratumumab, Lenalidomid i Deksametazon w przypadku szpiczaka mnogiego czesc 4

Kontynuowano obserwację pacjentów, którzy przerwali leczenie. Utworzono niezależny komitet monitorujący dane i bezpieczeństwo w celu okresowego przeglądu niezaślepionych danych dotyczących bezpieczeństwa. Oględziny próbne
Badacze i sponsor (Janssen Research and Development) byli odpowiedzialni za projekt badania i analizę statystyczną. Dane zostały zebrane przez badaczy i stowarzyszone zespoły badawcze i zostały opracowane i utrzymywane przez sponsora. Wszyscy badacze mieli dostęp do danych na żądanie i nie byli ograniczani umowami o zachowaniu poufności. Read more „Daratumumab, Lenalidomid i Deksametazon w przypadku szpiczaka mnogiego czesc 4”

Andexanet Alfa w ostrym poważnym krwawieniu związanym z inhibitorami czynnika Xa cd

Wszystkie analizy oprócz tych związanych z bezpieczeństwem przeprowadzono w populacji skuteczności. Dwoma wyjściowymi wynikami była procentowa zmiana aktywności anty-czynnik Xa i wskaźnik doskonałej lub dobrej skuteczności hemostatycznej 12 godzin po infuzji andexanet. Aktywność anty-czynnik Xa mierzono za pomocą zwalidowanego testu chromogennego aktywności enzymatycznej czynnika Xa. Oceny badań
Pacjentów oceniano w następujących momentach: 3 godziny i 15 minut przed podaniem bolusa andexanet (linia podstawowa); na końcu podawania bolusa (15 do 30 minut po rozpoczęciu); pod koniec 2-godzinnej infuzji; po 4 godzinach, 8 godzinach i 12 godzinach po zakończeniu wlewu; i po 3 dniach i 30 dniach. Próbki krwi uzyskano w celu zmierzenia aktywności anty-czynnik Xa i niezwiązanej frakcji poziomu czynnika Xa w osoczu w czasie 12-godzinnego okresu. Read more „Andexanet Alfa w ostrym poważnym krwawieniu związanym z inhibitorami czynnika Xa cd”

Leczenie Romosozumab u kobiet po menopauzie z osteoporozą ad 7

Ze względu na wcześniej określoną sekwencję testową porównywano wyniki leczenia dla innych punktów końcowych złamania po 24 miesiącach. Nie stwierdzono istotnej różnicy w ryzyku wystąpienia klinicznego złamania między grupą pierwotnie otrzymującą romosuzab i grupą, która pierwotnie otrzymywała placebo (odpowiednio 99 pacjentów i 147 pacjentów, współczynnik ryzyka 0,67, 95% CI, 0,52 do 0,87; P = 0,002; skorygowany P = 0,10) (rysunek 2B). Szczegóły podano w tabeli S2 w dodatkowym dodatku. Gęstość kości i wskaźniki obrotu kości
Rysunek 3. Rysunek 3. Read more „Leczenie Romosozumab u kobiet po menopauzie z osteoporozą ad 7”