Zespół długiego QT

W swojej dyskusji na temat winiety klinicznej dotyczącej fatalnego zdarzenia arytmii u dziecka z zespołem długiego odstępu QT, Roden (wydanie z 10 stycznia) podkreśla znaczenie rygorystycznego badania członków rodziny w celu zapewnienia optymalnej strategii zapobiegania. Autor zaleca, aby osoby dotknięte chorobą nie uczestniczyły w sportach wyczynowych; wspomniał także o korzyściach płynących z terapii beta-adrenolitykami u tych pacjentów i stosowaniu wszczepialnych defibrylatorów kardiologicznych w przypadkach największego ryzyka. Jednakże obecne zalecenia uwzględniają modyfikacje stylu życia , zdefiniowane przez przeciwwskazanie konkurencyjnej aktywności sportowej i wszystkich leków, o których wiadomo, że wydłużają odstęp QT, jako zalecenia klasy I (poziom dowodu B) .2 Zgodnie z tymi zaleceniami, edukacja ci pacjenci o ryzyku związanym z niektórymi lekami muszą być wyraźnie włączeni w strategię zapobiegania zgonom z powodu arytmii. Wszystkie te leki są wymienione i regularnie aktualizowane w Międzynarodowym Rejestrze arytmii indukowanych lekami (www.qtdrugs.org).
Eloi Marijon, MD
Europejski Szpital Georges Pompidou, 75908 Paryż, Francja
fr
Nicolas Combes, MD
Jean Paul Albenque, MD
Clinique Pasteur, 31076 Tuluza, Francja
2 Referencje1. Roden DM. Zespół długiego QT. N Engl J Med 2008; 358: 169-176
Full Text Web of Science Medline
2. Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, i in. Wytyczne ACC / AHA / ESC 2006 dotyczące postępowania z pacjentami z komorowymi zaburzeniami rytmu i zapobiegania nagłej śmierci sercowej: raport zespołu zadaniowego American College of Cardiology / American Heart Association oraz Komitetu ds. Wytycznych w zakresie praktyki kardiologicznej Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego (komitet opracować wytyczne dotyczące postępowania z pacjentami z komorowymi zaburzeniami rytmu i zapobiegania nagłym zgonom sercowym): opracowane we współpracy z European Heart Rhythm Association i Heart Rhythm Society. Circulation 2006; 114: e385-e484
Crossref Web of Science Medline
Istnieją skuteczne terapie długiego zespołu QT. Zastosowanie beta-blokerów powinno być postrzegane jako podstawa terapii, jak zauważono w artykule o praktyce klinicznej. Chociaż występuje zmniejszenie częstości incydentów sercowo-naczyniowych u pacjentów z zespołem długiego odstępu QT, którzy otrzymują leczenie beta-adrenolityczne, znaczna część pacjentów będzie miała druzgocące zdarzenia podczas otrzymywania leczenia beta-adrenolitycznego1. Tak więc, lewostronne współczulne odnerwienie serca (LCSD) powinno należy również podkreślić, nie tylko jako realną opcję terapeutyczną, ale także jako taką, która jest odmienna i może być stosowana jako alternatywa dla zwykłej beta-blokady u pacjentów wysokiego ryzyka, w tym tych, którzy nie mają odpowiedzi na tradycyjną beta- blokada. W badaniu z udziałem pacjentów wysokiego ryzyka z zespołem długiego odstępu QT, u 75% osób, u których wystąpiły incydenty sercowo-naczyniowe pomimo leczenia lekami beta-adrenolitycznymi, LCSD wiązało się ze znacznym zmniejszeniem częstości występowania przerwanego zatrzymania krążenia i omdleń.2 Średni liczba zdarzeń sercowo-naczyniowych u pacjentów leczonych LCSD zmniejszyła się istotnie, w tym badaniu o 91%. Autorzy doszli do wniosku, że LCSD należy rozważyć u pacjentów z nawracającymi omdleniami pomimo beta-blokady .
John R. Kapoor, MD, Ph.D.
Stanford University, Stanford, CA 94305
edu
2 Referencje1. Moss AJ, Zaręba W, Hall WJ, i in. Skuteczność i ograniczenia terapii beta-adrenolitykami w wrodzonym zespole długiego QT. Circulation 2000; 101: 616-623
Crossref Web of Science Medline
2. Schwartz PJ, Priori SG, Cerrone M, i in. Lewa współistniejąca symenerka serca w leczeniu pacjentów wysokiego ryzyka, u których występuje zespół długiego QT. Circulation 2004; 109: 1826-1833
Crossref Web of Science Medline
Odpowiedź
Autor odpowiada: Zgadzam się z naciskiem położonym przez Marijon i in. na zintegrowanym podejściu – obejmującym wiele aspektów stylu życia – do opieki nad pacjentami i rodzinami z zespołem długiego QT. Obejmuje to zminimalizowanie narażenia na potencjalne czynniki wyzwalające, takie jak aktywność i leki.
Kapoor zwraca uwagę na potencjalną rolę lewostronnej ganglionektomii w leczeniu zespołu długiego QT. W swoim raporcie z 2004 roku Schwartz i wsp.1 opisali doskonałe wyniki u pacjentów wysokiego ryzyka, podczas gdy wcześniejsze doniesienia sugerowały mniejszy sukces.2,3 Ta różnica może odzwierciedlać różne populacje pacjentów lub różnice w konkretnych podejściach chirurgicznych. Moim zdaniem należy rozważyć usunięcie zwojów u pacjentów z nawracającymi zaburzeniami rytmu podczas konwencjonalnych terapii; zabieg powinien być wykonywany w ośrodkach doświadczonych w tej technice u tych pacjentów.
Zarówno Marijon i in. oraz problemy z zarządzaniem adresami Kapoor w długim zespole QT. Ważne jest, aby pamiętać, że w ostatnim dziesięcioleciu nastąpił ogromny postęp w zrozumieniu fundamentalnych podstaw tej choroby i jej podtypów. Informacje te są obecnie wykorzystywane tylko w opiece nad pacjentami i mają nadzieję, że wytyczne dotyczące zarządzania będą nadal ewoluować i poprawiać się.
Dan M. Roden, MD
Vanderbilt University School of Medicine, Nashville, TN 37232-0575
Dan. edu
3 Referencje1. Schwartz PJ, Priori SG, Cerrone M, et al. Lewa współistniejąca symenerka serca w leczeniu pacjentów wysokiego ryzyka, u których występuje zespół długiego QT. Circulation 2004; 109: 1826-1833
Crossref Web of Science Medline
2. Bhandari AK, Scheinman MM, Morady F, Svinarich J, Mason J, Winkle R. Skuteczność lewostronnej sympatektomii serca w leczeniu pacjentów z długim zespołem QT. Circulation 1984; 70: 1018-1023
Crossref Web of Science Medline
3. Moss AJ, Schwartz PJ, Crampton RS, i in. Długi zespół QT: prospektywne badanie podłużne 328 rodzin. Circulation 1991; 84: 1136-1144
Web of Science Medline
[hasła pokrewne: leczenie łysienia, leczenie niepłodności, długi weekend czerwcowy ]

Powiązane tematy z artykułem: długi weekend czerwcowy leczenie łysienia leczenie niepłodności